Синдром Менкеса

Каждое питательное вещество имеет большое значение. Организм человека представляет собой сложный механизм, в котором каждый элемент имеет значение. Об этом, в частности, свидетельствуют заболевания, препятствующие усвоению определенных элементов. Одним из таких компонентов является медь, без которой невозможно правильно метаболизировать железо и вырабатывать пигмент крови. Поставляется с пищей, всасывается в желудке и двенадцатиперстной кишке, откуда она поступает в печень. Оттуда это транспортируется в другие ткани, чтобы выполнить правильные функции. Что делать, если диагностирован синдром Менкеса, при котором невозможно всасывание меди?

Что такое синдром Менкеса

Синдром Менкеса — это генетически обусловленное расстройство всасывания меди из кишечника. Это происходит в результате мутации гена, присутствующего в хромосоме X. Это заболевание, связанное с полом, что в данном случае означает, что более высокая вероятность его появления влияет на мужской пол.

Все недуги, связанные с этим заболеванием, возникают в результате недостатка меди в организме. Дефицит этого элемента связан с выходом из строя многочисленных ферментов, в которые он входит.

Болезнь Менкеса также называется «синдром странных волос», что в переводе означает «полоса вьющихся волос». Волосы людей, поражённых этим заболеванием, ломкие, грубые, разнообразные по диаметру, вьющиеся.

Заболевание проявляется примерно через 2-3 месяца с момента рождения. Психомоторное развитие останавливается, а приобретенные навыки теряются. Лицо ребенка также характерно — со светлой кожей с широкими щеками («херувимное лицо»).

• Лечение синдрома Менкеса

Часто больные, поражённые этим заболеванием, не выживают более 3 лет. Единственным предложением лечения является внутривенное или подкожное введение меди до появления симптомов, типичных для заболевания. Некоторые тревожные симптомы, такие как сильная желтуха или гипогликемия, могут наблюдаться в возрасте до 2 месяцев.

Однако нередко, что, несмотря на поступление меди, она не проникает в нужные ткани. До настоящего времени не найдено стопроцентно эффективное средство против развития заболевания.

Хотя синдром Менкеса не является заболеванием, связанным с питанием, он ясно показывает, насколько важен каждый элемент питания и насколько важно заботиться о его систематической доставке.